|
淋巴水肿什么是淋巴水肿? 淋巴水肿是机体的某些部位，由于淋巴引流障碍而引起组织和器官的肿胀。 你患的是那种类型的淋巴水肿？ 淋巴水肿一般分为继发性和原发性两大类。 继发性淋巴水肿是由于淋巴引流系统的损伤或明显的疾病过程所引起的一种水肿，如广泛的原发或继发恶性疾病、外科手术、丝虫病、反复的炎症发作、大剂量的放射治疗等，均能给淋巴系统带来损害，引起继发性淋巴水肿。 原发性淋巴水肿不受上列疾病的影响，是淋巴系统原发疾病所引起的淋巴水肿。Allen等曾提出“凡无明确原因的水肿，都称原发性淋巴水肿”。他早在1930年的著作中提出：“所有的解释，都归纳为淋巴管先天性发育不全”。在淋巴系统缺少有效研究方法的时代，这种解释。也算是比较合适的了。以后的淋巴造影以及近些年来的新技术方法在研究中的应用，大大地拓宽了淋巴研究领域的范围。但这种说法基本也没有错误。然而，还有其他许多因素，如生后环境因素，淋巴系统损害的延缓表现，以及遗传因素等。
什么是继发性淋巴水肿？ 继发性淋巴水肿（secondary lymphoedema）的原因，可分为以下几种： 一、淋巴引流路径的外伤或损伤(包括医原性损伤) 二、恶性肿瘤 三、丝虫病 四、感染与炎症 五、放射因素 不管是继发性还是原发性淋巴水肿，都是由于淋巴引流障碍所引起。其临床和病理的改变是相似的。淋巴淤滞越广泛就越严重，持续的时间越长，临床改变就越明显。 组织间隙淋巴液的积聚，导致局部组织水肿，组织缺氧，纤维变性。一般说来急性期淋巴水肿,从淋巴引流急性梗阻数小时发生,24～72h水肿达高峰，若急性梗阻持续不能解除，就会出现淋巴管塌陷，毛细淋巴管内皮细胞变性、细胞膜损伤等。一周后出现纤维样变性，一周到一个月期间可有明显细胞和组织的纤维化。继而水肿组织和皮肤被纤维组织代替而变厚。其部分原因是由于蛋白的慢性淤滞。在热带病患者，反复的感染和炎症加重了组织纤维化，并有瘢痕形成。在这样的慢性病例，多出现凹陷性水肿。但有些病人，特别是青年妇女，患有淋巴水肿，其皮肤和皮下组织可保持柔软，多年之后，才可出现凹陷性水肿。皮下组织的肿胀、纤维化，皮肤的增厚、角化，造成畸形变性，而似象皮，称为象皮病。
一、外伤性淋巴水肿 医原性损伤，如腋窝、腹股沟和髂淋巴结切除后所发生的水肿，多是由于淋巴引流路经破坏而造成。非外科性创伤，如有大块皮肤的缺损和瘢痕形成，也会产生水肿。另外，虽然没有大块皮肤及皮下组织的缺损，但损伤在一些主要部位的淋巴管，如膝、肘等关节外侧，也容易发生淋巴水肿。实际上任何部位的损伤，包括外科手术和外伤，甚至拔牙等小手术都要发生淋巴性的水肿。 二、恶性肿瘤引起的淋巴水肿 在某些恶性肿瘤，如乳房癌根治术、盆腔下肢的淋巴水肿。这种淋巴水肿最重要的是在手术过程中昼予以避免。我们在研究上肢淋巴引流中发现沿头静走行的淋巴管有3～6条，其中1～2条淋巴管直接汇入锁骨上颈淋巴干，不经腋窝淋巴结。如果在乳癌根治术中保留经伴行头静脉走行的这1～2条淋巴管，完全可以避免上肢淋巴水肿的发生。盆腔和盆壁淋巴管的妄通很广泛，盆腔肿瘤切除术一般不导致下肢淋巴水肿，但如果周围损伤太重，也可引起下肢淋巴水肿。不少病人可出现会阴、股部淋巴水肿及盆壁淋巴囊肿。多通过姑息疗法，某些严重病例，可经仔细检查诊断后，研究再行水肿的手术疗法。 三、丝虫性淋巴水肿－象皮病 这是最常见最典型的淋巴水肿。由丝虫寄宿在淋巴结和淋巴管引起。在印度这种病发病率很高，在世界上的某些区域热带象皮病也很普遍。这种病的存在已有几个世纪。我国丝虫病已基本消灭，但某些地区丝虫病的晚期并发症仍然存在。近几年来某些地区丝虫病又有发生。 四、感染性淋巴水肿 感染和炎症也常常引起淋巴性水肿，多半是肢体有慢性湿疹，且又有反复多次的细菌感染，最后发生水肿。当皮肤炎症有裂口时，链球菌与葡萄球容易侵入，如此便引起淋巴管炎，并遣留下持久性的淋巴管损伤和淋巴水肿。淋巴水肿区富有含蛋白的淋巴液，最容易受感染引起炎症，在这种情况下，趋向于淋巴水肿引起感染、感染又引起淋巴水肿加重。但总的讲来由于抗菌素的早期应用控制了感染，所以继发于感染和炎症的淋巴水肿已相当少见。 五、放射性淋巴水肿 般常规性的放射治疗不会损伤淋巴运输管道。甚至大剂量的淋巴结内放射疗法，如131碘32磷的淋巴结内放射，可以摧毁淋巴细胞及其它细胞，但对淋巴结周围的淋巴管道一般无损伤。这种放疗的病人，淋巴管所受损伤很较微，容易自行恢复。穿经淋巴结的淋巴管道，抗放射能力远超过淋巴结内的细胞。但在肿瘤切除后结合大剂量的放射治疗，容易引起淋巴阻塞，另一方面，肿瘤组织累及淋巴管道严重，而肿瘤组织又被放射疗法所摧毁时，则累及的淋巴管道阻塞，造成淋巴水肿。 什么是 原发性淋巴水肿 原发性淋巴水肿，可以发生在身体的头、颈、躯干、四肢、外生殖器以及内脏各器官的任何部位，但以下肢最为常见。具体各部位的原发性淋巴水肿，在后面章节中分别讨论。 一、原发性淋巴水肿的分类： 这种类型的水肿，可用不同的方法进一步分类。以开始发生水肿的年龄可分为先天性、早发性和迟发性三种。 1、先天性淋巴水肿 从婴儿出生或出生后不久就有的淋巴水肿，为先天性。通常女性多于男性，男女比例在1:1.5左右（图—3）。 2、早发性的淋巴水肿 在35岁以前发生的淋巴水肿为早发性，这种类型发病率最高，而且女 性显著高于男性，发病率最高的年龄组是20岁左右的女性。这可能与女性青春期、盆腔淋巴与周期性月经、激素分泌有关。患淋巴水肿的成年妇女，在月经期间水肿加重，与分娩也有关系。 3、迟发性淋巴水肿 35岁以后发病的为迟发性。迟发的原发性淋巴水肿临床上较少见，女 性也多于男性，男女比例在1：2左右。 这种简单的分类方法，与病人和临床特征无关，无法判断水４肿的原因，是一种武断的分类方法。但考虑到起病年龄及仅干临床证断，在进行详细地检查之前，做为一种临床工作暂时分类还是适合的。 按淋巴造影的特征分，原发性淋巴水肿可分为如下几种类型： (1) 淋巴管成形不会； (2) 淋巴径路发育不全，淋巴路径较正常少而小； (3) 淋巴管、淋巴结增生，淋巴路径较正常者大而多。但引流梗阻。
二、病因及突发因素 大多数原发性的淋巴水肿是自发的，但有不少病侧含有突发性因素。通常在正常人不会引起永久性水肿，但某些病不突发性因素之后，也可引起永久的水肿，这意味着患者淋巴系统的素质，不能适应外来的袭击，甚至发生永久性水肿。 外伤性突发因素是比较常见的，这些病人水肿的程度、反应与外伤的严重性不成比例。有时一侧下肢受伤，却引起两侧下肢永久性水肿。如躅脚外翻手术后的一位男青，术后发生术侧股部以下永久性水肿，稍晚之后又发生双侧下肢水肿，经淋巴造影证实两侧下肢淋巴管发育不全。 此类病人凡做过淋巴造影者，证实右淋巴系统都有不同程度的缺损或发育不全。在先天性的病例中，这些缺损多发生于子宫内发育时期。起病较晚者，必定存在着发病的潜在因素。少数病例还有其它一些病性加重的因素。 三、原发性淋巴水肿与先天性发育畸形 某些原发性淋巴水肿是由性腺发育不全引起。这种病人多为女性表型，或外表颇似女性，但多数没有卵巢，其染色体多为20对。有些病人有霍纲氏综合症“颈后皮皱褶”颈椎畸形发育不全所致。个别的病例有家族史。在性发育不全合并淋巴水肿病人，多数水肿并不严重。患有霍纳氏症者，生后数年其水肿可以减轻或消失。实际上这种患有霍纳氏症的病人，只有1/3可出现淋巴水肿，这是比较轻的一种，也是少有的能“自愈”的一种。 在有睾丸的女性化者，这种病人外观似女性，但性腺活检有睾丸遣留组织，而没有卵巢，水肿多较为明显。淋巴造影和放射核素示踪均可发现这侧淋巴管发育不全。个别病人骨盆淋巴管发育不全。
四、淋巴水肿的治疗及预后 对局部性淋巴水肿，无胸导管畸形梗阻的患者，采用按摩、针炎，抬高患肢、和捆扎、理疗等保守疗法可以奏效；某些病例可用切除性手术；淋巴管－静脉吻合；淋巴结－静脉分流术；肠－肠系膜淋巴桥接术；开胸做胸膜粘连术以治疗乳糜胸等方法，可根据具体病情确定正确有效的治疗方案。 两侧下肢水肿，一般不会自发的好转。需要保守、支持疗法或手术治疗。腹股沟淋巴结－静脉分流术，效果比较良好。多数病人可以缓解水肿或治愈。少数病人虽然可获得不同程度的减轻，但还不够理想，需要进一步缩减手术。 一般性的粗大淋巴管可采用常规保守。但病情严重者，可用不同的缩减手术疗法，如皮片转移，埋藏等手术效果醒是良好的，若有乳糜返流，就需要将机能不全的淋巴管结扎、切除或用其它手术方法处理。但如施行下肢淋巴水肿手术，必须先控别乳糜返流。若没有乳糜返流，也就没有结扎机能不全的淋巴管的指征，因为结扎并不能改变水肿。 有的乳糜返流和下肢水肿是胸导管畸形闭宿或发育不一造成的梗阻所致。在这种情况下肢水肿或淋巴管粗大多呈双侧性，治疗难度大，仅采用下肢手术多效果不佳。 胸导管造影，有利于论断和治疗。 特色医药 淋巴水肿的治疗： 目前，世界上对淋巴水肿除了按摩、针灸、绷带包扎、热疗、电疗等一般保守疗法以外，患有手术疗法等，但这些疗法作用效果都不明显，长期以来对手术治疗的评价是：近期疗效还可以，但一班后3-6个月后淋巴管梗阻常常复发。所以至今尚没用良好的治疗方法。近年来刘执玉教授发明的中药“消肿灵”对淋巴水肿的治疗取得了良好的疗效，获得了国家发明专利。为许多淋巴水肿病人解除了痛苦。联系电话：0531-88382573；84193918； Email：lymph@sdu.edu.cn 网址：www.lymph.sdu.edu.cn |
原发性右上肢淋巴水肿